Notebookcheck Logo

A tudósok először fedezték fel, hogy egy kulcsfontosságú fehérje hogyan érzékeli a Parkinson-kórban károsodott mitokondriumokat

A PINK1 fehérjék a mitokondrium membránjához kapcsolódva. (Kép forrása: WEHI)
A PINK1 fehérjék a mitokondrium membránjához kapcsolódva. (Kép forrása: WEHI)
A tudósok most először térképezték fel, hogy egy kulcsfontosságú fehérje hogyan észleli és távolítja el a Parkinson-kórban károsodott mitokondriumokat. Ez az áttörés olyan új kezelésekhez vezethet, amelyek a betegség előrehaladását célozzák.
Biotech

a Parkinson-kór a <link pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38193999/; leggyorsabban növekvő neurodegeneratív betegség világszerte</nodeepl></link></nodeepl>. Az elmúlt évtizedekben a prevalenciaráták gyorsan növekedtek. a Walter és Eliza Hall Intézet (WEHI) kutatói azonban vadonatúj előrelépésként most először határozták meg a mitokondriumhoz kötött emberi PINK1 fehérje szerkezetét. Ez a felfedezés a Parkinson-kór hátterében álló molekuláris mechanizmusok megértésében régóta fennálló hiányosságot pótolja.

Mi a PINK1? Lényegében egy fehérje, amelyet a PARK6 gén kódol (a PINK1 (PTEN-indukált putatív kináz 1) fehérjét kódoló gén - a Parkinson-kór familiáris formáival összefüggésbe hozható gének egy csoportjának része), és döntő szerepet játszik a mitokondriumok egészségének fenntartásában azáltal, hogy azonosítja és eltávolításra megjelöli a sérült mitokondriumokat - ez a folyamat kulcsfontosságú a sejtek túlélése szempontjából. A PINK1 mutációit közvetlenül összefüggésbe hozták a Parkinson-kórral, különösen annak korai megjelenésű formáival.

A WEHI csoport kutatásai megvilágítja, hogyan működik a PINK1 négy különböző lépésben: érzékeli a mitokondriumok károsodását, kötődik a károsodott mitokondriumokhoz, megjelöli az ubikvitin fehérjét, majd egy másik fehérjét, a Parkint toborozza, hogy megkönnyítse a károsodott mitokondriumok újrahasznosítását. Hivatkozásképpen: e szekvencia első két lépését e tanulmány előtt nem sikerült vizualizálni.

A PINK1 pontos szerkezetének és aktiválási mechanizmusának megértése új utakat nyit a terápiás beavatkozások előtt. A PINK1-et célzottan megcélozva, aktivitásának fokozása vagy funkciójának utánzása érdekében a jövőbeni gyógyszerfejlesztési erőfeszítések a Parkinson-kór progressziójának lassítására vagy megállítására összpontosíthatnak. Ez egy ígéretes reménysugár a jelenleg gyógyíthatatlan betegségben szenvedők számára - remélhetőleg ez olyan kezelések kifejlesztéséhez vezet, amelyek a betegség gyökereit kezelik, nem pedig pusztán a tüneteket.

Forrás(ok)

Please share our article, every link counts!
Mail Logo
> Magyarország - Kezdőlap > Newsarchive 2025 03 > A tudósok először fedezték fel, hogy egy kulcsfontosságú fehérje hogyan érzékeli a Parkinson-kórban károsodott mitokondriumokat
Anubhav Sharma, 2025-03-15 (Update: 2025-03-15)